脂膜炎是什么病脂膜炎的病理诊断是怎样的呢
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一、脂膜炎最主要的常见类型有哪些
结节性红斑及硬红斑是脂膜炎中最为常见的疾病。其他变形的脂膜炎如下:
克里斯琴二氏病
克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病一般无内脏损伤,预后良好。组织病理学检查主要为小叶内脂肪细胞变性、坏死。多数组织细胞及少量淋巴细胞、浆细胞的浸润,血管壁增厚,内膜增厚,后期皮下脂肪内发生广泛的纤维化。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别,结节性红斑多见于青年女性,常在春秋发病,皮损在小腿伸侧,结节较小而浅在,表面红,愈后无萎缩瘢痕;硬红斑的结节较大且深在,表面暗紫红色,可破溃结疤,好发于小腿屈侧,患者常有结核感染。本病尚无特效疗法,主要处理是矫治病灶,注意休息,可试用水杨酸盐类、消炎痛、皮质类固醇激素及抗生素等。
寒冷性脂膜炎
寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤,表现为紫绀色的皮下结节或斑块,局部温度较低,好发于大腿、臀部及面颊部。避免受寒,注意保暖,给予高蛋白、高维生素饮食,损害可在数周内逐渐消退。
新生儿皮下脂肪坏死
见于健康的足月新生儿,表现为限局性坚实的暗红色皮下结节,好发于臀部、腹部及肩背部,经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与分娩时受伤、受冷等因素有关,患儿母亲多数为高龄初产妇,并以产钳分娩。对患儿注意保暖,加强营养,局部保护均可使病变消退,一般不留疤痕。
皮脂类脂膜炎
见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者,在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节,表面皮肤潮红,亦可正常皮色。患者以儿童多见,大多因白血病、肾炎等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗,适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。
外伤性脂膜炎
脂肪细胞较为脆弱,受到外伤容易引起皮下脂肪坏死,继而导致炎症反应,造成局部红肿,出现硬的斑块,好发于较为肥胖的妇女及儿童。局部理疗可促进炎症吸收,组织修复。此外,一些系统性疾病可侵及脂肪组织而出现脂膜炎,如深在性红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮,表现为一个或多个深在的皮下结节,愈后常留下明显的萎缩性瘢痕。好发于面颊部、臀部及臂部。还应该提及的是有些恶性肿瘤病如淋巴瘤恶性组织细胞增生症、白血病等也可以皮下结节或斑块为主要症状,若误诊为脂膜炎将延误治疗影响预后,因此对原因不明的皮下结节或斑块应及时取材作组织病理学检查,以早诊断、早治疗。
二、脂膜炎具体有哪些临床表现
脂膜炎症状与体征:临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。结节性脂膜炎根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。
皮肤型
病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般1~4cm,亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节性脂膜炎反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为"液化性脂膜炎"(Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解,预后良好。
系统型
除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损后,少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达40℃,持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。
三、脂膜炎的病理诊断是怎样的
皮肤结节活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期:
(1)第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血管炎改变。
(2)第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的"泡沫细胞"。
(3)第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。
根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:
(1)结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
(2)硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。
(3)组织细胞吞噬性脂膜炎:亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别。
(4)结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
(5)皮下脂膜样T细胞淋巴瘤:表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形T细胞,中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性,而CD20阴性。
(6)恶性组织细胞病:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。
(7)皮下脂质肉芽肿病:皮肤损害结节或斑块,0.5~3cm,大者可达10~15cm,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻压痛,分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续0.5~1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。
(8)类固醇激素后脂膜炎:风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结节,结节0.5~4cm大小不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。
本病无特殊治疗,皮损可自行消退而无瘢痕。
(9)冷性脂膜炎:本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。
本病好发于冬季,受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节,直径2~3cm,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈紫绀色,可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。
(10)其他:还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,类固醇类激素后脂膜炎等。
四、脂膜炎患者该怎么治疗
本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁,硫唑嘌呤,环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。对症处理,可用激素控制炎症急性过程,但当体温下降,结节消退,停药后常有复发。如果患者还有其它自身免疫病,首先应积极正确治疗已有的免疫病,可以用激素控制急性症状,继之用中药及免疫调节剂进行全身治疗,针对本病易复发的特点,在治疗过程中亦应给予防复发治疗。
中医辩证施治
脂膜炎类似于祖国医学的“梅核丹”,中医认为脂膜炎系热毒内蕴,外受寒湿,以致经络受阻,气血凝滞,营卫失调所致。
治宜活血化瘀,化湿通络,清热解毒。
方法一:银花、紫花地丁,黄柏、山栀、土茯苓、五灵脂、莪术、炮甲珠。