什么是节段神经纤维瘤病神经纤维瘤病的发病原因有哪些
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一、什么是节段神经纤维瘤病
节段型的神经纤维瘤往往只累及皮肤,通常咖啡斑或者瘤体集中在身体的某一个部位,而不会散发。并且这种类型的神经纤维瘤症状在初期不会特别明显(有可能只有一两块或者没有咖啡斑),但幸运的是这种类型的神经纤维瘤只会累及外观,而往往没有其他症状。
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。
神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
二、神经纤维瘤病的发病原因有哪些
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变,故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。
三、神经纤维瘤病的临床表现会有哪些
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
四、神经纤维瘤病手术后怎么护理
术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦,满足生理必要;早期预防和发现并发症,并及时妥善处理;指导功能锻炼,促进患者早日康复。
1、床单位的准备:
床单位应根据不同手术而准备,病室要求应安静,空气流通,阳光充足,温度、湿度适中,同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品,各种仪器设备必须试至正常运转后备用。
2、病人的搬运:
搬运病人原则上要平稳,尽量减少震动,头不可过度后仰,以免引起病人血压突然下降。
同时,注意防止各种管道脱落,采取三人平托法,分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。
3、术后护理——病人的卧位:
原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧,头偏向一侧,使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出,避免舌根后坠,呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛,应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后,可根据医嘱采取体位,颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式,注意安全,并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后,抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后,患肢抬高30度。
4、监测:
一般术后病人体温可略有升高,术后吸收热,不超过38度不作处理;如体温继续升高,或三天后才出现发热,则应查看伤口,检查血常规,有无感染或其他合并症发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变,若体温正常或偏低,而脉搏增快且弱,脉压减少,甚或血压下降时,则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难,常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度,还可因胸、腰带包扎过紧而受限,故应适当调整。
5、伤口观察:
应注意伤口有无渗血、渗液,敷料有无脱落,切口有无炎症等情况,如伤口有渗血,应更换无菌敷料,加压包扎;对手术肢体,应以护架保护,并抬高患肢;对昏迷病人或病儿,应约束两手,防止抓掉敷料;对植皮创面要制动保护。