胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些

一、胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些

这要从胚胎的发育说起。胚胎早期，胎儿的肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时，直肠向下伸延，穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。在这个时期因某些原因，骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通，就形成了肛门先天性闭锁症，这样的婴儿就没有肛门，通常称之为锁肛。

先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形疾病。

若直肠与尿生殖窦没有分开，则会形成先天性直肠尿道瘘或直肠阴道瘘。而锁肛症常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘。

由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

目前来说，致病原因不详。发生概率为1/4000。

二、肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些

本病主要表现为婴儿出生后无胎粪排出，哭闹不安，腹胀、呕吐，不见肛门。一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘，除以上症状外还出现胎粪由尿道或阴道排出，尿液混浊。

对本病的诊断，主要根据患儿哭时随着腹压的增高或降低，会阴部也随着凸起或凹陷。用一手轻压迫下腹部，一手触摸会阴部，则有波动感。若将患儿臀部抬高，肛门部扣诊呈鼓音。X线可帮助进一步确诊。

新生儿出生后无胎粪排出，喂奶后腹部膨胀，出现呕吐，继尔皮肤干瘪、消瘦，若出现这种症状，即应考虑锁肛症，若发现和治疗不及时，则易导致肠梗阻，肠坏死，致新生儿死亡。

若患儿并发有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘，大便则会从尿道或阴道排出，此类新生儿不会导致死亡。但若粪便的异常排泄没有被注意，尿道或阴道存留粪便过多，可引起膀胱炎、肾盂肾炎、阴道炎等。

若患儿是先天性肛门直肠狭窄，则可表现为顽固性便秘，排便疼痛，啼哭，便极细，量少，腹部胀痛，消化不良，消瘦。

新生儿的锁肛症，常常被忽视，因此，在新生儿出生后，要予以全面的体检，并注意观察排便情况，以防止发生新生儿死亡。

三、肛门闭锁双叶征如何治疗

本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张;如有纤维带者，可将其纤维带切除;如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。

由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的，出生后通过手术人造肛门，其局部的肛门括约肌不会象正常人那样健全，或是括约肌薄弱无力，或是括约肌缺失。所以，术后大多数孩子在有肛门狭窄的同时，又伴大便失禁，尤其是稀便控制不住，经常有粪便污染内裤。另外，由于手术时将直肠粘膜直接与肛门皮肤缝合，而没有一段“肛管”，所以还常伴有肠粘膜外翻，外翻的肠粘膜受到摩擦和粪便污染后会出现炎症反应，可有粘液血便，肛周皮肤出现湿疹等现象。因此，这类孩子在生活护理上一定要勤洗勤换，积极治疗其并发症。对先天性肛门闭锁的治疗，均以为主。

①低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。

②高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。

二是先在腹部作一个人工肛门，等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。

三是用自动间歇电磁吸引治疗锁肛。即作乙状结肠造瘘(即人工肛门)后，把适当的圆柱状铁块(直径在约0.5cm)送入直肠盲段，然后用间歇性磁力吸引装置在体外肛门部位进行吸引，使直肠由高位逐渐下降到低位时，再作低位切开肛门成形术。该方法创伤小，并发症少，肛门失禁等后遗症较少。

四、肛门闭锁双叶征有哪些种类

先天性肛门闭锁症病变复杂，类型较多，但归纳起来有以下几种类型：

①先天性肛门直肠狭窄：婴儿出生后不易排便，仔细检查可发现肛门存在，但由于肛管和直肠之间狭窄，不易排出粪便。

②肛门膜闭锁：肛门处可见凹陷，但无肛管，肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛，容易治疗。

③肛门直肠闭锁：肛门处可见凹陷，但与直肠尾端之间相隔的距离大，直肠尾端在肛门直肠肌环以上，又叫高位锁肛，该种锁肛症较多见。

④直肠内闭锁：肛门外观正常，肛管存在，但肛门与直肠之间不贯通，且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。